免疫球蛋白g4相关疾病 【综述】免疫球蛋白G4相关性心血管疾病

2018-10-10 - 免疫球蛋白g

IgG4相关性疾病的诊断标准是由日本人制定的,主要包括:(1)有1个或多个器官的局限性或弥散性肿胀;(2)血清IgG4增高(>1.35 g/L);(3)组织病理学检查可见大量淋巴浆细胞浸润及纤维化,免疫组化示IgG4阳性浆细胞浸润,且IgG4 浆细胞/IgG 浆细胞>40%,IgG4 浆细胞>10个/高倍视野(HPF)。

免疫球蛋白g4相关疾病

病理检查结果为最重要的诊断依据,若同时具备以上3条,则可明确诊断。目前某些器官受累的IgG4相关性疾病如IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性肾脏病、IgG4相关性米库利兹病的诊断标准已分别制定,但是IgG4相关性心血管疾病的诊断标准尚未明确。

免疫球蛋白g4相关疾病

2.体格检查:

IgG4相关性心血管疾病的临床症状缺乏特异性,表现主要与受累部位相关,当引起各种炎性动脉瘤时会出现搏动性肿块及低热,累及腹主动脉时会有背痛,累及主动脉弓时可能有声嘶(喉返神经受累),若引起缩窄性心包炎一般表现为右心衰竭。某些患者可因累及其他器官的IgG4相关性疾病的表现就诊,例如下颌下腺肿胀、阻塞性黄疸等,甚至有患者无明显症状。

免疫球蛋白g4相关疾病

3.实验室检查:

同其他IgG4相关性疾病相似,IgG4相关性心血管疾病患者常可有系统性炎性标志物如白细胞总数、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)浓度增高。抗核抗体( ),可溶性IL-2受体(sIL-2R)浓度升高,血清IgG、IgG4、IgE浓度升高等,IgG4浓度通常≥1.

35 g/L,部分患者可无明显异常。A/G比例降低,常反映免疫球蛋白产生过多,ESR与CRP是IgG4相关性疾病炎症活动度有效的标志物,对于IgG4相关性心血管疾病预后的评估与判断具有重要意义。而这些指标除IgG、IgG4、IgE仍高于正常外,多能在规范有效的激素治疗后恢复正常。

4.影像学检查:

(1)超声:血管超声属无创性检查,一般作为体检发现搏动性肿块后的首选影像学检查,可较好地评估动脉瘤的大小,血管内血栓及动脉瘤内血流情况,即使在CT发现主动脉瘤后仍有意义。彩色超声心动图常用于心脏结构异常如心包炎、心包积液、冠状动脉瘤及冠状动脉周假瘤的诊断,也可判断心脏心肌缺血情况甚至评估心功能,因为IgG4相关性心血管疾病可影响心脏的收缩和舒张功能。

(2)CT:CT是发现IgG4相关性心血管疾病病灶较好的影像学检查,通常多在患者因缺血性心肌病行冠状动脉CT时偶然发现,对比增强CT扫描更能发现各种IgG4相关性心血管疾病,包括心包炎、假瘤、主动脉炎和动脉炎、动脉瘤等。

此外,CT对于IgG4相关性心血管疾病激素治疗预后的评估和判断具有重要意义。

(3)18FDG-PET:由于其能够检测肿瘤组织中碳水化合物代谢水平升高的能力,而被应用于恶性肿瘤的定性诊断,向体内注入FDG,其相对摄入值(standardized uptake values, SUV)可以反映细胞的代谢情况及生长速度,故18FDG-PET对于检测病损区的活跃炎性反应具有重要价值。

尽管IgG4相关性疾病FDP吸收值的初始强度与对糖皮质激素反应之间的关系尚未明确。

但有学者发现当IgG4相关性系统性动脉瘤无FDG吸收值时,其对糖皮质激素治疗无反应。通常而言,在糖皮质激素治疗期间有持续性FDG吸收提示炎症活跃持续,预示复发可能性大。由于比67Ga闪烁扫描术的图像分辨率高,18FDG-PET在选择活检部位及评价治疗效果方面相对有益。

但当IgG4相关性疾病患者仅用利妥昔单抗而未用激素治疗时,其FDP吸收值则较为稳定,尽管其疗法反应较好。

5.组织病理学检查:

病理学活检是IgG4相关性疾病最重要的诊断依据,故对于CT、18FDG-PET提示有活动性炎症的器官行病理活检非常有意义,但是对IgG4相关性心血管疾病患者行病理活检难度及风险较大,通常在手术治疗中取病理活检。

因此,建议先行18FDG-PET检查发现有活跃炎症的部位,然后对心血管系统外的受累器官取活检,唾液腺为较好的备选活检部位。病理活检可见外膜及中膜纤维性增厚并有大量淋巴浆细胞弥散性浸润,外膜更为常见。中膜的弹性纤维由于硬化性炎症遭到破坏,常见含生发中心的淋巴滤泡、嗜酸性粒细胞及闭塞性静脉炎。内膜轻至中度的动脉粥样硬化改变,如纤维性增厚、胆固醇结晶、泡沫细胞等。

免疫组化染色:多数病例显示IgG4相关性动脉瘤和动脉炎患者IgG4 浆细胞和嗜酸性粒细胞主要浸润外膜,少数累及内膜。IgG4相关性动脉周围炎多累及外膜,不同于其他巨细胞性动脉炎及系统性红斑狼疮相关性动脉炎等多累及外膜的内膜层。

经CD3、CD20、CD79α免疫染色,可见浸润的淋巴细胞为多克隆性,主要由CD20/CD79α B细胞和CD3 T细胞组成,B细胞多分布于淋巴滤泡,而T细胞则更多的分布于滤泡间区。IgG免疫染色示IgG 浆细胞弥散性浸润,部分为IgG4 ,IgG4 /IgG 浆细胞>40%,IgG4 浆细胞>10/HPF。

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